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来源:一分快3官网网址2024-08-22 17:48

  

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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

地下工厂 地上花园******

  园区雪景 金徽矿业旅游景区 供图

  三季有花、四季常青,地下工厂、地上花园,这是很多游客参观甘肃徽县金徽矿业景区后的评价。近年来,该景区凭借自然地理优势和工业资源优势,以自然生态的良性循环为基础,以主题化、生态化、数字化、游乐化、情境化、动感化为设计手法,建造工业旅游景区,吸引大量游客前来旅游观光。近日,金徽矿业旅游景区被评为国家工业旅游示范基地,成为矿业开发、生态保护和文旅融合发展的典范。

  冬天的金徽矿业被白雪覆盖,春夏之交的金徽矿业景区有劲松苍柏、鲜花迎宾……如果不是依山而建的厂房的提醒,游客很难想到自己正身处一座矿山。游客余先生选择夏天来这里参观学习,在它看来,金徽矿业旅游景区气候温润,生态良好,白天园区静谧美丽,虫鸣鸟叫声不绝于耳,夜晚灯光秀美,山色如画。

  金徽矿业股份有限公司(以下简称“金徽股份”)是一家集铅、锌、银等矿产资源勘查、开采、加工、销售为一体的混合所有制矿山企业。金徽矿业旅游景区依托金徽股份郭家沟铅锌矿150万吨/年采选项目和绿色矿山建设而成。2019年,金徽股份成功入选国家级绿色矿山名录,被自然资源部评为国家级绿色矿山典范企业。

  近年来,金徽股份践行“在保护中开发,在开发中保护”的理念,通过工程措施、生物措施,同步开展生态环境综合治理,坚持开展护林、种树、种草工作,实现矿区边开发边治理和绿化美化的全覆盖,让生态环境因资源开发而变得更加优美。

  作为一家以矿业生产为主的上市企业,金徽股份在日常的生产建设中形成了矿井、尾矿库、主平硐等工业设施和景观,在生产中采用的机械化、自动化技术和作业模式,以及实物地质资料岩芯等,这些都是科普地质和工业技术知识的宝贵资源。

  凭借良好的生态资源与工业文化资源,金徽股份逐步将整个矿业生产区域打造成一处特色鲜明的现代化工业旅游景区。

  “我们严格按照国家4A级旅游景区标准要求,认真践行‘绿水青山就是金山银山’理念,在考察学习和借鉴先进经验的基础上,邀请景观设计单位对景区进行了规划设计,将其打造成一处以工业旅游和自然观光为主的特色旅游景区。”金徽股份董事长、总经理刘勇说。

  为将工业资源很好地融入旅游,金徽股份建成了实物地质资料岩芯馆、展览馆,以及员工活动中心、生态停车场、培训中心和标准化的游客服务中心、游客购物中心、医务室、旅游厕所等。

  “我们不仅在硬件设施上下功夫,还不断提升软件能力,为前来游玩参观的游客提供高质量的参观体验和服务,让游客通过金徽矿业这扇窗口了解工业资源的魅力。”刘勇说。

  目前,金徽矿业旅游景区依托绿色矿山建设,建成了迎宾大道、迎宾瀑布、劲松迎客、矿工服务楼、磨浮车间、科技馆、音乐喷泉广场、红枫林、玫瑰园、朝凤亭、十里槐花长廊等景点。

  “我们按照景观设计,建成了以工业旅游和自然观光为主,特色鲜明、科普性强的多条游览线路。全自动数字化磨浮车间、主平硐口、矿工服务楼、科技指挥中心等工业旅游项目,可让参观者全面了解矿业最新技术和控制水平。”刘勇介绍。

  如今,游客到金徽矿业旅游景区游玩,不仅可以领略到景区玫瑰园、樱花大道等优美的自然生态风光,还可到实物地质资料岩芯馆观看完整保存的大量探矿岩芯,了解地质演变的科学知识;通过数字远程控制监控系统,观看工人在地下几百米辛勤劳作的工作画面;通过机械化作业,深入了解埋藏在井下亿万年的矿石模样;在标准化建设的5D影厅里,通过视觉、嗅觉、触觉等手段,体验深入地心的刺激和奇妙……游览下来,这一趟旅行就是内容丰富的科普之旅。

  “地下工厂、地上花园”,坚持把矿区当景区来打造的金徽矿业是甘肃省绿色矿山发展的新标杆和新名片。如今,绿色矿山建设成效得到了多方认可,金徽矿业已成为政府、企业、高校等多方学习“绿色经验”的新基地。

  “我们最大的特色就是在矿产资源开发过程中,尽可能减少对环境的扰动,将工业发展与生态文明建设、景区开发融合,努力发挥工厂变公园、矿山变景区的示范带动作用,推动区域旅游产业链长效发展,为推动矿业经济和区域经济社会高质量发展献出自己的力量。”刘勇说。(罗赟鹏 本报记者 张陇堂)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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